Medicamento para o tratamento de argininosuccinato sintetase, carbamilfosfato sintetase, ornitina transcarbamilase e na(s) especialidade(s) médica(s) Neurologia. Seu(s) princípio(s) ativo(s): FENILBUTIRATO DE SÓDIO, substância(s) que faz(em) efeito no organismo humano. AMMONAPS (fenilbutirato de sódio) medicamento indicado para o tratamento de distúrbios do ciclo da ureia. Esses distúrbios são doenças metabólicas hereditárias causadas por deficiências enzimáticas que comprometem a eliminação de amônia do organismo. A amônia em níveis elevados é tóxica, especialmente para o cérebro, podendo levar a encefalopatia e até à morte se não tratada adequadamente. Como o AMMONAPS age: O fenilbutirato de sódio é um pró-fármaco que se metaboliza em fenilacetato no organismo. O fenilacetato se liga à glutamina, um aminoácido que contém dois átomos de nitrogênio, formando um composto chamado fenilacetilglutamina. Esse composto é eliminado pela urina, ajudando a remover o excesso de nitrogênio do corpo. Dessa forma, o AMMONAPS auxilia na redução dos níveis de amônia no sangue, mesmo quando o ciclo da ureia está comprometido.