Medicamento para o tratamento de Tirosinemia Hereditária Tipo 1 (HT-1) e na(s) especialidade(s) médica(s) Gastroenterologia, Hepatologia. Seu(s) princípio(s) ativo(s): Nitisinona, substância(s) que faz(em) efeito no organismo humano. NITYR (nitisinona) é um medicamento indicado para o tratamento da Tirosinemia Hereditária Tipo 1 (HT-1), uma doença genética rara que afeta o metabolismo do aminoácido tirosina. Indicação: Nityr é utilizado em: Tirosinemia Hereditária Tipo 1 (HT-1): Uma condição em que o organismo é incapaz de metabolizar adequadamente a tirosina devido à deficiência de uma enzima chamada fumaroacetoacetato hidrolase (FAH). Isso resulta no acúmulo de substâncias tóxicas que podem causar danos ao fígado, rins e outros órgãos. Como o NITYR age: Nityr contém o princípio ativo nitisinona, que funciona inibindo a enzima hidroxifenilpiruvato dioxigenase (HPPD). Essa enzima é responsável por uma etapa no metabolismo da tirosina. Ao inibi-la, a nitisinona reduz a produção de metabólitos tóxicos (como succinilacetona) que causam danos ao fígado e rins em pacientes com HT-1. Como resultado, os níveis de toxinas diminuem e os sintomas da doença são controlados.